Púrpura autoimune: uma doença silenciosa, pouco conhecida e que pode levar à morte

“Em janeiro de 2013, eu comecei a perceber umas manchas roxas pelo corpo e fiquei muito intrigada porque não me lembrava de ter batido em lugar nenhum. Eu percebi que, além dessas manchas, estava com umas pintinhas vermelhas nos braços. À tarde, elas aumentaram. Fui direto para o hospital”. Lá, a funcionária pública de Brasília, Sally Barcelos, de 33 anos, foi diagnosticada com Púrpura Trombocitopênica Indiopática (PTI), uma doença autoimune e tida como rara. No Brasil não existe estudo que estime a incidência na população e o perfil do paciente, mas o número de pessoas diagnosticados vem aumentando. No ambulatório criado exclusivamente para pacientes com PTI no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), a média de atendimento é de 50 pessoas por semana.

A púrpura se desenvolve quando o sistema imunológico  desconhece  as plaquetas como parte do organismo e passa a produzir anticorpos para atacá-las e destruí-las. As plaquetas são responsáveis pela coagulação do sangue quando sofremos algum tipo de ferimento. Em uma pessoa com índices normais, o número dessas células varia entre 150 a 200 mil. No caso de Sally, esse número chegou a 8 mil. “Uma amiga da minha prima teve púrpura e eu acabei pesquisando para saber mais sobre essa doença. Quando eu recebi o resultado do meu hemograma, logo associei que os sintomas que eu estava apresentando poderiam ser a doença. O que foi confirmado depois de uma série de exames”, contou.

O mesmo não aconteceu com Rosilane Fortunato, de 27 anos, de São José de Ubá, no Rio de Janeiro. Ela entrou em desespero quando foi diagnosticada, quatro meses após dar à luz ao primeiro filho. “Foi um grande susto quando descobri a PTI, pois nunca tinha ouvido falar como a maioria dos portadores. Ainda é uma doença pouco conhecida. Fiquei sem chão em saber que não tem cura, apenas controle”, relembra. Com o filho recém-nascido, Rosilane ficou 12 dias internada. “Minhas plaquetas estavam em zero, parece até mentira. De imediato tive que tomar nove bolsas de plaquetas e dose gradual de medicação oral. Tive alta com as plaquetas em 14 mil. Depois de 6 meses meu hematologista optou pela esplectomia - retirada do baço”, contou.

Diagnóstico e tratamento
Os sintomas, de acordo com João Paulo de Oliveira Guimarães, hematologista no Hospital das Clínicas de Belo Horizonte, são os relatados por Sally: hematomas, pequenas pintinhas vermelhas (petéquias) espalhadas pelo corpo e, em alguns pacientes, também ocorrem sangramentos. Apesar de silenciosa e fácil de passar despercebida pelas pessoas, João Paulo define a púrpura como uma doença de potencial grave. “São vários os riscos em que o portador está exposto, mas o principal deles é sofrer algum acidente que possa ocorrer sangramento”, alerta. Ainda de acordo com o médico, qualquer pessoa pode ter a doença. “Basta o sistema imunológico ser ativado. O mais comum é depois de uma infecção viral”, explica Guimarães.

O diagnóstico da púrpura é obtido através de uma contagem de plaquetas e também por exclusão de outras doenças. Na fase de identificação da PTI é comum o paciente passar por uma bateria de exames, inclusive o de medula óssea, para descartar doenças como o câncer. Uma vez diagnosticado com púrpura, o paciente ainda pode ser classificado em três fases diferentes da doença – aguda, persistente ou crônica-  e que pode influenciar na forma de tratamento e também nas chances de cura.

“A primeira coisa que esclarecemos para os nossos pacientes é que a doença é benigna e tem chances de recuperação. Tudo vai depender da reação ao tratamento de cada um. Em crianças, que a doença é mais comum, às vezes, a recuperação é instantânea”, explica  a hematologista do ambulatório especializado no tratamento da doença do Hospital das Clínicas de Belo Horizonte, Raquel Baumgratz Delgado.

O tratamento da púrpura é bastante individualizado e depende do quadro clínico de cada paciente. As medicações mais comuns para o tratamento inicial da PTI são os corticoides e a imunoglobulina humana. Em casos mais graves pode ser necessário a cirurgia de retirada do baço. Segundo a médica, é importante destacar que nem todo mundo que tem as plaquetas abaixo do índice considerado normal precisa se submeter ao tratamento. “A contagem acima de 30 mil e sem apresentar sangramentos elimina o tratamento. Nesse caso, é muito importante o paciente fazer um acompanhamento com a contagem periódica das plaquetas”, explica.

Muitos efeitos colaterais e pouca informação
Um dos maiores desafios no tratamento da púrpura são os efeitos colaterais dos corticoides, principal medicação no combate à doença. Os mais comuns são a insônia, ganho de peso e alteração no humor. No caso de Sally Barcellos, foram cinco meses de tratamento e, nesse período, engordou 20 quilos. “O que mais atinge uma pessoa doente que faz o tratamento com corticoide  é o preconceito. Parece que você vai explodir, a pele se expande com tanta rapidez que as estrias aparecem, o cabelo fica ressecado, as bochechas ficam mais gordinhas, aparece uma papada horrível, uma corcunda que faz até as costas doerem, espinhas, taquicardia, barriga de grávida e por aí vai”, relata a jovem.

Outra dificuldade que o paciente enfrenta durante o tratamento da doença é a carência de informações. Além de não existirem estudos organizados com uma amostra nacional no Brasil, o tratamento é todo feito baseado em estudos realizados na população norte-americana. Para a hematologista Raquel Baumgratz, a falta de um estudo brasileiro atrapalha no sentido de não saber o perfil dos pacientes. “Não temos uma comparação de dados para definir o perfil dos pacientes brasileiros, mas o tratamento não é prejudicado por isso”, explica.

Internet como aliada

 A carência de informação sobre a PTI motivou Sally a criar o blog “Querido Diário”, onde ela passou a compartilhar sua experiência diária com a doença e trocar informações com outros pacientes na mesma situação. “Hoje o blog possui mais de 355 mil visualizações, uma página no Facebook com quase 500 curtidas e um aplicativo para celular na Play Store feito para celulares Android. No blog, temos mais de 700 comentários, os quais eu sempre tentei responder”, Conta.

Iniciativas  como a de Sally Barcelos foram que ajudaram a Rosilane Fortunato, quando ela recorreu à internet para buscar mais informações sobre a púrpura. “Encontrei grupos no Facebook de pessoas com PTI e vi que não estava sozinha. Conheci pessoas que convivem com essa doença há anos, trocamos experiências, damos apoio uns aos outros e isso ajuda muito”, ressalta.

Tanto para Sally quanto para Rosilane o tratamento da púrpura foi bem sucedido. Elas conseguiram elevar o número de plaquetas e voltaram a ter rotinas normais.