Novas diretrizes apresentadas pela Federação Internacional de Talassemia (FIT), que tratam da gestão de talassemias não dependente de transfusão (TNDT), foram apresentadas nesta sexta-feira no 18º Congresso da Associação Europeia de Hematologia (AEH). As diretrizes representam um consenso de opinião de especialistas internacionais atingido com base nos dados mais recentes e foram elaboradas para providenciar protocolos mais fáceis de seguir. Os médicos podem usar os princípios para melhor identificar e administrar essa população de pacientes, que, muitas vezes, é negligenciada ou subdiagnosticada.
TNDT é um termo usado para pacientes que não precisam de transfusões de sangue regulares e vitalícias para sobreviver, mas que podem necessitar de transfusões ocasionais ou mesmo frequentes em determinadas situações clínicas e por períodos definidos. As talassemias não dependentes de transfusão incluem a talassemia intermédia, a HbE/talassemia e a alfa-talassemia (HbH); afetam predominantemente pessoas de origem mediterrânea, do Sul e Sudeste Asiático e do Oriente Médio.
"A TNDT afeta uma população igual ou até mesmo maior do que a beta-talassemia maior em uma escala global, porque é mais prevalente em algumas das regiões mais populosas do mundo, como o Sudeste Asiático e a região do Pacífico Ocidental", disse a Dra. Androulla Eleftheriou, diretora-executiva da FIT. "Devido à migração e aos movimentos da população mundial, a TNDT existe em quase todas as regiões e países do mundo, inclusive na Europa".
"Na última década, fizemos grandes progressos para entender melhor a gestão da doença - com destaque para a função da terapia transfusional e da terapia de quelação de ferro", continuou a Dra. Eleftheriou. "As diretrizes de TNDT da FIT oferecem as evidências médicas mais atuais para ajudar os médicos a tomarem decisões terapêuticas melhor informadas, de modo a que possam melhor influenciar os resultados dos pacientes e evitar complicações da doença".
Os novos dados podem esclarecer a comunidade médica que, mesmo na ausência de terapia transfusional, os pacientes de TNDT ainda estão em risco de desenvolver sobrecarga de ferro crônica por causa do aumento da absorção de ferro no estômago e intestinos, o que é desencadeado pela necessidade de mais glóbulos vermelhos pelo corpo.
"Sem uma gestão adequada da doença, as pessoas com TNDT ainda podem desenvolver um acúmulo perigoso de ferro em órgãos vitais; isso pode causar complicações graves e potencialmente fatais", complementou o Dr. Michael Angastiniotis, consultor médico da FIT.
Os principais destaques das diretrizes de TNDT incluem:
- A terapia de quelação de ferro deve ser iniciada em pacientes de TNDT com concentração hepática de ferro (CHF) de >5 mg Fe/g de peso seco e mantida até que os pacientes alcancem níveis de <5 mg Fe/g de peso seco.
- Os pacientes que alcançarem níveis abaixo de 5 mg Fe/g de peso seco devem parar de receber quelantes, tendo uma oportunidade de tirar "férias dos remédios". Essa estratégia pode potencialmente atenuar as implicações psicossociais de se comprometer com um tratamento vitalício.
- Os pacientes devem ser monitorados com atenção por meio de avaliação da CHF a cada 1-2 anos. Assim, é possível identificar os pacientes que estão se aproximando dos valores de >5 mg Fe/g de peso seco e que, portanto, precisam da reintrodução da terapia de quelação.
- O ônus de infusões prolongadas e regulares de desferroxamina afeta a estabilidade psicossocial dos pacientes e sua qualidade de vida; também tem impacto na observância. Foi demonstrado que a falta de observância está negativamente correlacionada com a sobrevivência. Foi demonstrado que as formulações orais da terapia de quelação de ferro têm um impacto positivo na qualidade de vida do paciente e que, portanto, devem ser consideradas para os pacientes de TNDT que precisam de terapia de quelação de ferro.
"Um dos objetivos da disseminação dessas diretrizes é ajudar a preparar médicos e sistemas de saúde do mundo todo para melhor entenderem e reconhecerem a importância clínica da TNDT, além de orientar os médicos que estão menos familiarizados com a doença. Isso contribuirá para uma melhor identificação e para o tratamento efetivo dos pacientes de TNDT", declarou a Dra Eleftheriou.
"Essa questão se tornou mais urgente; afinal, o aumento da globalização e da imigração significa que grandes populações de imigrantes levaram a TNDT para muitos países em que ela era muito rara no passado. A necessidade de educação e conscientização não é exagerada", afirmou Panos Englezos, presidente da FIT.
TNDT é um termo usado para pacientes que não precisam de transfusões de sangue regulares e vitalícias para sobreviver, mas que podem necessitar de transfusões ocasionais ou mesmo frequentes em determinadas situações clínicas e por períodos definidos. As talassemias não dependentes de transfusão incluem a talassemia intermédia, a HbE/talassemia e a alfa-talassemia (HbH); afetam predominantemente pessoas de origem mediterrânea, do Sul e Sudeste Asiático e do Oriente Médio.
"A TNDT afeta uma população igual ou até mesmo maior do que a beta-talassemia maior em uma escala global, porque é mais prevalente em algumas das regiões mais populosas do mundo, como o Sudeste Asiático e a região do Pacífico Ocidental", disse a Dra. Androulla Eleftheriou, diretora-executiva da FIT. "Devido à migração e aos movimentos da população mundial, a TNDT existe em quase todas as regiões e países do mundo, inclusive na Europa".
"Na última década, fizemos grandes progressos para entender melhor a gestão da doença - com destaque para a função da terapia transfusional e da terapia de quelação de ferro", continuou a Dra. Eleftheriou. "As diretrizes de TNDT da FIT oferecem as evidências médicas mais atuais para ajudar os médicos a tomarem decisões terapêuticas melhor informadas, de modo a que possam melhor influenciar os resultados dos pacientes e evitar complicações da doença".
Os novos dados podem esclarecer a comunidade médica que, mesmo na ausência de terapia transfusional, os pacientes de TNDT ainda estão em risco de desenvolver sobrecarga de ferro crônica por causa do aumento da absorção de ferro no estômago e intestinos, o que é desencadeado pela necessidade de mais glóbulos vermelhos pelo corpo.
"Sem uma gestão adequada da doença, as pessoas com TNDT ainda podem desenvolver um acúmulo perigoso de ferro em órgãos vitais; isso pode causar complicações graves e potencialmente fatais", complementou o Dr. Michael Angastiniotis, consultor médico da FIT.
Os principais destaques das diretrizes de TNDT incluem:
- A terapia de quelação de ferro deve ser iniciada em pacientes de TNDT com concentração hepática de ferro (CHF) de >5 mg Fe/g de peso seco e mantida até que os pacientes alcancem níveis de <5 mg Fe/g de peso seco.
- Os pacientes que alcançarem níveis abaixo de 5 mg Fe/g de peso seco devem parar de receber quelantes, tendo uma oportunidade de tirar "férias dos remédios". Essa estratégia pode potencialmente atenuar as implicações psicossociais de se comprometer com um tratamento vitalício.
- Os pacientes devem ser monitorados com atenção por meio de avaliação da CHF a cada 1-2 anos. Assim, é possível identificar os pacientes que estão se aproximando dos valores de >5 mg Fe/g de peso seco e que, portanto, precisam da reintrodução da terapia de quelação.
- O ônus de infusões prolongadas e regulares de desferroxamina afeta a estabilidade psicossocial dos pacientes e sua qualidade de vida; também tem impacto na observância. Foi demonstrado que a falta de observância está negativamente correlacionada com a sobrevivência. Foi demonstrado que as formulações orais da terapia de quelação de ferro têm um impacto positivo na qualidade de vida do paciente e que, portanto, devem ser consideradas para os pacientes de TNDT que precisam de terapia de quelação de ferro.
"Um dos objetivos da disseminação dessas diretrizes é ajudar a preparar médicos e sistemas de saúde do mundo todo para melhor entenderem e reconhecerem a importância clínica da TNDT, além de orientar os médicos que estão menos familiarizados com a doença. Isso contribuirá para uma melhor identificação e para o tratamento efetivo dos pacientes de TNDT", declarou a Dra Eleftheriou.
"Essa questão se tornou mais urgente; afinal, o aumento da globalização e da imigração significa que grandes populações de imigrantes levaram a TNDT para muitos países em que ela era muito rara no passado. A necessidade de educação e conscientização não é exagerada", afirmou Panos Englezos, presidente da FIT.